Hội chứng Lyell: Nguyên nhân, Triệu chứng, Phác đồ điều trị

Cập nhật lần cuốiThứ Sáu, 05/02/2021 18:00 UTC+7

5/5 - (1 bình chọn)

Hội chứng Lyell là gì?

Hội chứng Lyell hay còn gọi là bệnh hoại tử thượng bì nhiễm độc. Hội chứng này biểu hiện triệu chứng trên niêm mạc, da và nội tạng. Dấu hiệu khởi phát đầu tiên là nổi các mảng ban đỏ, sau đó thâm nhiễm và tiến triển nặng dần. Tại những vùng da bị tổn thương hình thành những bọng nước lớn dẫn đến hoại tử và biểu hiện giống như bị bỏng nhiệt độ cao.

Nguyên nhân của hội chứng Lyell

Nguyên nhân chính dẫn đến hội chứng Lyell là do các phản ứng dị ứng thuốc. Hội chứng hoại tử thượng bì nhiễm độc là hậu quả nặng nề nhất của dị ứng thuốc. Hội chứng này có tiên lượng tử vong rất cao do phương pháp điều trị không đáp ứng được hiệu quả ngay từ đầu. Theo số liệu thống kê cho thấy có đến hơn 50% trường hợp mắc bệnh này ở Việt Nam. Khởi phát của hội chứng Stevens-Johnson và hội chứng Lyell tương tự nhau, tuy nhiên ở hội chứng Lyell có biểu hiện tổn thương tiến triển lây lan khắp cơ thể kèm theo bóc tách các mảng da.

Dị ứng di nguồn gây bệnh khác và hội chứng Lyell có biểu hiện không giống nhau. Xét về mặt y học, điểm đặc trưng của các bệnh dị ứng là phản ứng trực tiếp của chất dị ứng đối với cơ thể. Còn điểm đặc trưng ở hội chứng Lyell là sự hiện diện của hợp chất protein gây dị ứng vào trong những tế bào của lớp biểu bì. Sự có mặt của một chất lạ sẽ kích thích hệ miễn dịch.

Lúc này, hệ miễn dịch coi lớp trên cùng của bề mặt da là một chất lạ đối vơis cơ thể và bài trừ chất lạ nàz. Hậu quả là dẫn đến sự phân hủy chất lạ này và gây ra tình trạng lớp biểu bì da bị phá hủy. Tùy thuộc vào cơ địa mỗi người mà chất gây dị ứng có thể biểu hiện khác nhau. Ở một số người, ngay cả thuốc có vẻ vô hại cũng tiềm ẩn nguy cơ dẫn đến các phản ứng dị ứng.

Bất kỳ một chất nào đi vào cơ thể cũng có thể là nguyên nhân gây ra dị ứng. Các chất này có thể vào cơ thể qua đường uống, đường ăn, đường tiêm, đường bôi hoặc hít phải. Sự xuất hiện của bất cứ bệnh dị ứng nào kể cả hội chứng Lyell thì các loại thuốc đều đóng vai trò rất lớn. Rất nhiều nhà nghiên cứu y khoa cho rằng nguyên nhân đầu tiên gây ra phản ứng dị ứng là chất kháng khuẩn. Tuy nhiên, bất cứ loại thuốc nào cũng có thể kích hoạt phản ứng dị ứng. Phản ứng dị ứng xảy ra do cơ thể tăng tính nhạy cảm đối với chất đó. Thông thường, người đang bình thường xuất hiện hội chứng Lyell sau khi dùng thuốc nào đó từ 10 đến 30 ngày, trung bình là 14 ngày. Tuy nhiên có một số trường hợp có biểu hiện sau 40 ngày, đôi khi cũng có trường hợp xuất hiện ngay sau 1 ngày. Hầu hết, những người mắc phải hội chứng Lyell thường sử dụng hơn 1 loại thuốc.

Thuốc kháng viêm không steroid là thuốc có tỷ lệ gây dị ứng cao nhất, khoảng 43%. Những loại thuốc khác cũng chiếm tỷ lệ cao như thuốc sulfamid, thuốc chống co giật, thuốc kháng lao, kháng herpes, haloperidol, hydantoine.

Ngoài nguyên nhân do thuốc, hội chứng Lyell còn có thể diễn ra do tiêm vaccin, tiêm huyết thanh và nhiễm trùng. Bên cạnh đó có một số trường hợp không xác định đc nguyên nhân gây bệnh.

Triệu chứng hội chứng Lyell

Trong hội chứng Lyell, cơ thể phản ứng với một chất lạ phát triển khá nhanh và thường xảy ra trong vài ngày. Biểu hiện đầu tiên là cơ thể tăng nhiệt độ đột ngột và các mảng phát ban hình thành rồi bao phủ toàn bộ cơ thể. Những vết phồng rộp trên da sẽ hình thành chỉ sau một vài ngày. Hình thái của các vết phồng này tương tự như da bị bỏng nặng. Lớp biểu bì da trên cơ thể sẽ bị bong tróc và có thể bị xuất huyết.

Hội chứng Lyell gây ra các thương tổn trên niêm mạc, da và nội tạng. Niêm mạc có thể bị thương tổn ở cơ quan bên ngoài như niêm mạc mắt, niêm mạc cơ quan sinh dục, niêm mạc môi, hoặc thương tổn niêm mạc tại những cơ quan nội tạng. Sau khi bị tổn thương, niêm mạc có thể dẫn đến viêm và bong ra. Trong hội chứng Lyell, những hiện tượng nhiễm độc sẽ tiến triển rất nhanh. Cơ thể sẽ bị mất nước do thân nhiệt tăng cao dẫn đến cảm giác lơ mơ, yếu và mất phương hướng ở người bệnh. Máu cũng bị cản trở lưu thông do tình trạng mất nước dẫn đến cung cấp oxy và chất dinh dưỡng đến các cơ quan kém, đặc biệt là các cơ quan quan trọng như gan, tim, thận.

Trên lâm sàng cũng có nhiều trường hợp chỉ trong một vài giờ đã tiến triển cấp tính. Bệnh nhân đột nhiên rét run, sốt cao, suy nhược cơ thể, đánh trống ngực, nhức đầu, suy nhược cơ thể, đau loét miệng, mất ngủ, đau cơ, nhược cơ và ăn không ngon. Một số trường hợp sau 2 3 ngày bệnh tiến triển nặng hơn với bệnh cảnh đâ đủ các yếu tố điển hình, sốt cao liên tục 39 đến 40 độ, đôi khi bán hôn mê.

Những trường hợp dị ứng từ nhẹ đến nặng có thể gặp các dấu hiệu như:

Tổn thương da

Hồng ban lan tỏa hoặc dát đỏ giống ban sợi.
Hồng ban đa dạng.
Phồng rộp bỏng nước như bị bỏng nhiệt. Những thương tổn này nhanh chóng lây lan và ửng đỏ. Người bệnh có dấu hiệu Nikolsky dương tính và có cảm giác đau rát, nóng.

Tổn thương niêm mạc

Viêm kết mạc có mủ và viêm giác mạc.
Loét giác mạc thường xảy ra ở cả 2 mắt.
Khó mở mắt, phù mắt và sưng đỏ.
Có cảm giác đau và sợ ánh sáng.
Trợt niêm mạc miệng, viêm loét miệng và loét họng hầu.
Trợt loét tá tràng, dạ dày, ruột và thực quản.
Viêm loét niêm mạc âm hộ và âm đạo.

Dấu hiệu toàn thân

Đa số bệnh nhân đều bị sốt cao 39 đến 40 độ.
Người mệt mỏi, hôn mê hoặc bán hôn mê.
Có thể bị xuất huyết tiêu hóa thể nhẹ hoặc nặng.
Viêm phế quản, viêm phổi và phù phổi cấp.
Viêm cầu thận tăng ure, creatinin.
Viêm gan, tăng men gan transaminase.
Thương tổn các cơ quan tạo máu như hạ tiểu cầu hoặc hạ bạch cầu.
Viêm tụy cấp.
Rối loạn nước và điện giải.

Đối tượng có nguy cơ mắc hội chứng Lyell

Ngay từ khi sinh ra chúng ta đã phải đối mặt với rất nhiều yếu tố gây bệnh đến từ môi trường bên ngoài. Các yếu tố này có thể là nguyên nhân dẫn đến bệnh. Tuy nhiên, hội chứng Lyell hiếm thấy ở trẻ sơ sinh do miễn dịch từ người mẹ truyền sang và bảo vệ cho con.

Hầu hết, sau khi sử dụng thuốc người trưởng thành mới mắc phải hội chứng Lyell, hoặc cũng có thể sau khi truyền các thành phần của máu, máu và huyết thanh. Hội chứng Lyell ở trẻ em thường xảy ra do trẻ nhỏ dễ nhiễm tụ cầu khuẩn. Nguyên nhân thường là sự có mặt của dị ứng di truyền có sẵn.

Những phương pháp chẩn đoán hội chứng Lyell

Dựa vào những dấu hiệu lâm sàng mà bác sĩ có thể chẩn đoán được hội chứng Lyell. Nhưng yếu tố quan trọng nhất là cần chẩn đoán được sớm để lựa chọn các phương pháp điều trị phù hợp, hiệu quả nhằm tránh những biểu hiện bệnh nặng.

Dựa vào các yếu tố sau bác siy có thể đưa ra chẩn đoán xác định:

Tiền sử dùng thuốc, tiền sử tiếp xúc với dị nguyên.
Những triệu chứng trên niêm mạc và da như phồng rộp trên nền da đỏ, bọng nước, xuất hiện tình trạng bóc tách lớp thượng bì trên diện rộng và một cách cấp tính. Có dấu hiệu Nikolsky dương tính.
Thương tổn da và niêm mạc vùng miệng, sinh dục hoặc mắt.
Có các dấu hiệu thương tổn những cơ quan nội tạng như cơ quan tạo máu, phổi, thận và gan.

Những bệnh cần chẩn đoán phân biệt với hội chứng Lyell:

Nhiễm độc da thể bọng phỏng nước.
Hồng ban đa dạng.
Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch-da-niêm mạc).
Ở trẻ dưới 5 tuổi thường bị bong thượng bì cấp do vi khuẩn tụ cầu.

Những phương pháp điều trị hội chứng Lyell

Bạn phải nhập viện ngay lập tức nếu phát hiện mình có những dấu hiệu của hội chứng Lyell. Yếu tố tiên quyết để cứu sống người bệnh là được điều trị kịp thời. Mục đích chính của biện pháp điều trị hội chứng Lyell là chống lại sự nhiễm độc. Bên cạnh đó, việc điều trị cân bằng nước và điện giải, kiểm soát chức năng của các cơ quan, đảm bảo tuần hoàn máu cùng vô cùng quan trọng.

Người bệnh cần điều trị bằng phương pháp lọc máu nếu hội chứng Lyell đang tiến triển nhanh và rất nặng. Quá trình lọc máu sẽ giúp giảm nồng độ của các chất dị nguyên cũng như bình thường hóa hệ thống miễn dịch của cơ thể. Lọc máu đóng vai trò thúc đẩy quá trình hồi phục.

Nguyên tắc chung

Điều quan trọng nhất là ngừng dùng thuốc bị nghi ngờ là nguyên nhân gây ra dị ứng.
Để đưa ra một phác đồ điều trị cụ thể thì cần đánh giá bệnh nhân một cách toàn diện.
Làm các xét nghiệm cần thiết và đánh giá chức năng sống.
Sử dụng thang điểm SCORTEN để có thể đánh giá chính xác mức độ nghiêm trọng của bệnh cũng như tiên lượng bệnh.

Điều trị cụ thể

Chăm sóc tại chỗ

Điều trị ở phòng cấp cứu và đảm bảo yếu tố vô khuẩn.
Nhưng tổn thương tại mắt cần tra thuốc mỡ kháng sinh hoặc dầu vitamin A, để tránh tình trạng loét kết mạc, viêm, mù mắt và dính mí mắt cần bóc tách mi mắt.
Chăm sóc niêm mạc bằng cách sử dụng dung dịch thuốc tím loãng hoặc nước muối sinh lý để vệ sinh hàng ngày, bôi kamistad gel, thường xuyên súc miệng bằng nước oxy già loãng.

Điều trị toàn thân

Xây dựng chế độ ăn phù hợp: thức ăn đảm bảo cung cấp đầy đủ chất dinh dưỡng dưới dạng lỏng và nguội. Bổ sung thêm đạm cho cơ thể (cháo dinh dưỡng, sữa). Bệnh nhân nên chia ra nhiều bữa ăn nhỏ, có thể ăn qua sonde nếu cần.
Sử dụng thuốc giảm đau.
Truyền plasma tươi hoặc truyền đạm.
Dùng thuốc kháng histamin.
Tùy theo tình trạng của người bệnh mà bồi phụ nước và điện giải một cách phù hợp.
Thuốc kháng sinh: nên ưu tiên lựa chọn các loại kháng sinh có phổ tác dụng rộng, ít gây ra dị ứng để hạn chế nguy cơ nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn da, phổi.
Truyền tĩnh mạch globulin miễn dịch liều cao, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.
Thuốc corticoid.
Bên cạnh đó còn cần quan tâm điều trị những biến chứng ở thận, gan, các xuất huyết tiêu hóa, rối loạn nước và điện giải, chít hẹp thực quản, âm đạo.