Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống: Nguyên nhân, triệu chứng & điều trị

Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống
Hình ảnh minh họa: Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Lupus trong tiếng La-tinh có nghĩa là ‘Sói’, tuy nhiên nó lại được sử dụng trong y học với thuật ngữ chỉ các bệnh về da. Có 4 loại bệnh Lupus khác nhau: Lupus ban đỏ hệ thống (Systemic lupus erythematosus – SLE), Lupus ban đỏ da (Cutaneous lupus erythematosus), Lupus ban đỏ do thuốc và Lupus sơ sinh.

Lupus ban đỏ da (Cutaneous Lupus): Là bệnh chỉ gây ra ban đỏ ở da, phát ban giới hạn trên da. Mặc dù lupus ở da có thể gây ra nhiều loại phát ban và tổn thương (vết loét), nhưng loại phổ biến nhất được gọi là phát ban discoid rash phát triển, có vảy và đỏ, nhưng không ngứa. Phát ban thường có hình như hình đĩa hoặc vòng tròn. Triệu chứng điển hình của bệnh lupus da là phát ban ở má đối xứng qua sống mũi, được gọi là phát ban bướm. Các phát ban hoặc vết loét khác có thể xuất hiện trên mặt, cổ hoặc da đầu (các khu vực của da tiếp xúc với ánh sáng mặt trời hoặc ánh sáng huỳnh quang), hoặc trong miệng, mũi hoặc âm đạo. Rụng tóc và thay đổi sắc tố, hoặc màu sắc của da cũng là triệu chứng của bệnh lupus da. Khoảng 10% những người bị lupus da sẽ phát triển lupus toàn thân. Tuy nhiên, kể cả khi phát triển toàn thân, triệu chứng trên da cũng là triệu chứng chủ yếu.

Lupus ban đỏ do thuốc (Drug-Induced Lupus): Là tình trạng bệnh nhân có các triệu chứng giống như lupus toàn thân nhưng không ảnh hưởng đến nội tạng, do một loại thuốc nhất định gây ra. Một số thuốc hay gây ra bệnh Lupus do thuốc như Hydralazine (thuốc giãn mạch), Isoniazid (thuốc lao). Các triệu chứng giống như lupus thường tự mất trong vòng 6 tháng sau khi ngừng thuốc nghi ngờ.

Lupus sơ sinh (Neonatal lupus): Không phải là một bệnh lupus thực sự. Khi sinh ra, trẻ sơ sinh có thể bị phát ban da, các vấn đề về gan hoặc số lượng tế bào máu thấp nhưng những triệu chứng này biến mất hoàn toàn sau vài tháng mà không có tác dụng kéo dài. Một tỷ lệ nhỏ trẻ sơ sinh có khuyết tật ở tim. Tình trạng này có thể do những kháng thể của bà mẹ có bệnh Lupus truyền lại cho con. Tuy nhiên, hầu hết trẻ sơ sinh của các bà mẹ bị lupus hoàn toàn khỏe mạnh.

Các loại bệnh Lupus
Hình ảnh: Các loại bệnh Lupus

Lupus ban đỏ hệ thống còn được gọi tắt là Lupus (Systemic Lupus Erythematosus): Đây là một bệnh lý ảnh hưởng đến rất nhiều cơ quan với triệu chứng nổi bật nhất là đỏ da. Nhưng làm như thế nào mà một người có thể mắc Lupus, bệnh ảnh hưởng đến các bộ phận của cơ thể. Bài viết dưới đây Heal Central sẽ giải đáp phần nào những câu hỏi trên.

Bệnh Lupus ban đỏ là gì?

Ban đỏ hình cánh bướm đặc trưng của bệnh Lupus
Ban đỏ hình cánh bướm đặc trưng của bệnh Lupus

Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống (SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS – SLE) là một bệnh tự miễn do đó có thể ảnh hưởng lên tất cả các cơ quan trong cơ thể mang tính hệ thống. Bệnh còn có một số tên gọi khác như Hội chứng Lupus ban đỏ hay Bệnh Libman-Sacks. Theo những thống kê gần đây, bệnh Lupus có tỷ lệ mắc là 0,6 đến 0,9% dân số và đang được ghi nhận ngày càng tăng. Nguyên nhân gây tỉ lệ mắc bệnh lupus ngày càng gia tăng được cho là do việc nạo hút thai ngày càng gia tăng, việc sử dụng thuốc và hóa chất bừa bãi. Bên cạnh đó, nhịp sống căng thẳng nhiều stress cũng là tác nhân làm tăng tỷ lệ này.

Bệnh chủ yếu gặp ở phụ nữ trẻ và trung niên, với tỉ lệ nữ giới mắc lupus trong độ tuổi sinh sản nhiều gấp 10 lần so với nam giới cùng độ tuổi. Cũng giống như các bệnh tự miễn khác, bệnh gây ra do những nguyên nhân từ di truyền và cả môi trường.

Phân loại Lupus ban đỏ

Các đốm đỏ xuất huyết của bệnh Lupus
Hình ảnh: Các đốm đỏ xuất huyết của bệnh Lupus

Lupus ban đỏ hệ thống được chia thành 4 thể bệnh, đặc trưng bởi các mức độ tổn thương.

  1. Thể cấp: Bệnh gây tổn thương không chỉ ngoài da mà còn ở các tạng lớn, với những tổn thương khá nặng. Thể này rất nguy hiểm, bệnh nhân có khả năng tử vong cao và các biến chứng nặng nề.
  2. Thể bán cấp: Là thể trung gian giữa thể cấp và thể man. Bệnh nhân thường chỉ có tổn thương trên da, tuy nhiên có thể có các cơn cấp gây tổn thương sâu trong nội tạng. Các đợt cấp sẽ nặng dần lên theo thời gian.
  3. Thể mạn: Bệnh thường chỉ tổn thương ngoài da, ít tổn thương nội tạng.
  4. Thể hỗn hợp: Hay còn được gọi là Hội chứng Sharp. Hội chứng là sự phối hợp các đặc điểm của lupus và xơ cứng bì. Bệnh nhân có hiện tượng viêm nhiều khớp, ngón tay hình khúc dồi, có thể có hiện tượng hẹp thực quản, viêm da thường xảy ra ở mức độ nặng, hội chứng Raynaud.

Bệnh Lupus có nguy hiểm không?

Trước đây, bệnh Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh có nguy cơ tử vong sớm là khá cao, chủ yếu là do biến chứng suy thận. Tuy nhiên, với sự phát triển của y học, căn bệnh này hiện này đã được điều trị khá tốt. Bệnh nhân kéo dài được thời gian sống và đảm bảo được mức độ chất lượng cuộc sống cao hơn rất nhiều so với 2 thập kỉ trước đây. Trong một khảo sát gần đây, có đến trên 80% bệnh nhân tuân thủ điều trị cho thấy họ vẫn có một cuộc sống như bình thường. Do đó, bệnh Lupus ban đỏ hệ thống sẽ không quá nguy hiểm nếu như bạn tuân thủ các điều trị và hướng dẫn của các bác sĩ và chuyên gia y tế.

Nguyên nhân gây bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Thực chất, nguyên nhân gây ra bệnh Lupus ban đỏ hệ thống là chưa rõ ràng. Tuy nhiên, di truyền và môi trường là 2 yếu tố tiên quyết gây ra những bất thường miễn dịch dẫn đến căn bệnh này.

Về yếu tố di truyền, giả thuyết được đưa ra liên quan đến gen HLA DR2, HLA DR3 và HLA DR8 do những người có gen này có tỷ lệ mắc lupus cao hơn. Một số nghiên cứu đã cho thấy nguy cơ mắc Lupus ban đỏ hệ thống tăng gấp 10 lần ở các cặp song sinh cùng trứng so với các cặp song sinh khác trứng. Bằng chứng này cho thấy vai trò của gen di trong cơ chế bệnh sinh của SLE.

Các yếu tố khởi phát kích hoạt hệ thống miễn dịch thuộc về môi trường. Một số nguyên nhân có thể kể như:

  • Tia UV: Tác hại của bức xạ tia cực tím B (UV-B) đối với axit deoxyribonucleic (DNA) đã được chứng minh trong các nghiên cứu thực nghiệm. Ngoài ra, việc tạo ra các loại oxy phản ứng (ROS) kích hoạt việc sản xuất các tế bào T tự kháng và tự trị, với tác dụng điều hòa miễn dịch cuối cùng trên các tế bào T và cytokine, tất cả đều có khả năng liên quan đến cơ chế bệnh sinh SLE. Tương tự như vậy, thiếu vitamin D, giống như phơi nhiễm bức xạ cực tím, đóng một vai trò gây tranh cãi trong cơ chế bệnh sinh của SLE.
  • Nhiễm khuẩn, nhiễm virus dẫn đến kích hoạt hệ miễn dịch, hoạt hóa IFN. Một nghiên cứu được thực hiện trong 10 năm (2008 đến 2018) đã cho thấy vai trò đáng quan tâm của IFN trong cơ chế bệnh sinh của SLE, do hệ thống IFN này được liên kết với hơn 50% gen nhạy cảm với Lupus.
  • Hóa chất: Hút thuốc lá, dư lượng chất kích thích, thuốc trừ sâu. Tiếp xúc với bụi silica và hút thuốc được xác định là yếu tố rủi ro đã được xác định đối với SLE. Liên quan đến vai trò của phơi nhiễm silica trong SLE, vai trò điều biến miễn dịch của nó làm tăng các cytokine tiền viêm, stress oxy hóa và gây ra chết tế bào theo chu trình (apoptosis) và giải phóng kháng nguyên nội bào. Ngoài ra, thuốc uống cũng là một yếu tố chính, trong đó các loại thuốc được chứng minh là có liên quan chặt chẽ đến sinh bệnh Lupus là Hydralazine, D-penicillamine, Minocycline, lithium, và gần đây nhất là các chất ngăn chặn yếu tố hoại tử khối u (TNF-ɑ)
  • Hormone giới tính: Estrogen. Hơn nữa, nhiều nghiên cứu dịch tễ học đã chỉ ra rằng sử dụng hormone ngoại sinh (thuốc tránh thai đường uống (OCP) và liệu pháp thay thế hormone (HRT)) có liên quan đến nguy cơ mắc Lupus ban đỏ hệ thống cao. Nguyên nhân này cũng hợp lí với tỉ lệ mắc cao hơn rất nhiều ở nữ giới so với nam giới trong độ tuổi 20 đến 30 (nữ : nam = 9:1), trong khi ở ngoài độ tuổi này, tỉ lệ chênh lệch là không nhiều.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Phản ứng miễn dịch bẩm sinh đóng vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của SLE. Một khi được kích hoạt, sự bất thường trong hệ thống miễn dịch khiến nó chống lại và tiêu hủy những phần đáng lẽ nó cần bảo vệ. Gây tổn thương mô thông qua việc giải phóng các cytokine gây viêm cũng như kích hoạt quá mức và bất thường hoạt động của các tế bào lympho T và lympho B, sau đó làm cơ thể sản xuất tự kháng thể gây bệnh và cuối cùng gây bệnh trên các cơ quan.

Cơ chế bệnh sinh của Lupus ban đỏ hệ thống
Cơ chế bệnh sinh của Lupus ban đỏ hệ thống

Tự kháng thể được kích hoạt phụ thuộc vào kháng nguyên của các tế bào Lympho B nghỉ và tế bào T CD4 trong các cơ  quan bạch huyết thứ cấp, dẫn đến việc sản xuất các tự kháng thể gây bệnh, cùng với các cytokine gây viêm, thúc đẩy quá trình tổn thương mô ở bệnh lupus. Các tế bào đuôi gai trình diện kháng nguyên là kích hoạt tế bào miễn dịch, và góp phần vào việc sản xuất cytokine gây viêm. Tự kháng thể trong phức hợp với kháng nguyên góp phần kích hoạt tế bào miễn dịch bẩm sinh và sản xuất cytokine.

Bệnh nhân có các yếu tố gen di truyền, sau đó tiếp xúc với các yếu tố bệnh sinh khác (chẳng hạn như phơi nhiễm đủ với tia UV) gây phá hủy DNA nghiêm trọng dẫn đến quá trình apoptosis (quá trình chết tế bào có chu trình). Sau khi tế bào chết đi, nó sẽ giải phóng các yếu tố nội bào như DNA, protein, nhuyễn thể, …Các yếu tố này có thể được nhận dạng là yếu tố lạ, từ đó kích thích hệ miễn dịch.

Kháng thể sau khi được cơ thể sản xuất gắn với các kháng nguyên, tạo nên phức hợp miễn dịch. Những phức hợp này có thể đi vào vòng tuần hoàn chung và có thể lắng đọng ở bất cứ đâu rồi gây viêm ở đó. Cơ chế gây viêm thông qua kích hoạt bổ thể (chủ yếu theo con đường cổ điển). Chính vì thận là cơ quan lắng đọng nhiều phức hợp kháng nguyên kháng thể do đó, ở những bệnh nhân SLE, tổn thương sớm nhất và nghiêm trọng nhất là tổn thương trên thận. Cơ chế này chính là cơ chế phản ứng quá mẫn typ 3 (quá mẫn thông qua phức hợp miễn dịch).

Ngoài ra, việc có các gen HLA DR2, HLA DR3, HLA DR8 dường như cũng làm giảm khả năng thải trừ các kháng nguyên nhân (kháng nguyên từ bên trong tế bào bị tấn công) do đó, càng làm nồng độ kháng nguyên trong máu tăng cao.

Tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus ban đỏ hệ thống

Tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus hiện còn được sử dụng lâu đời nhất là bộ tiêu chí chẩn đoán của ACR (American College of Rheumatology) từ năm 1982, bổ sung và điều chỉnh năm 1997. Chẩn đoán xác định SLE khi có ≥ 4 tiêu chuẩn trong những tiêu chuẩn dưới đây:

  1. Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt.
  2. Ban đỏ dạng đĩa ở mặt và thân (ban đỏ không ngứa, phân biệt với nấm).
  3. Da tăng nhạy cảm với ánh sáng.
  4. Loét miệng và mũi họng (Loét trắng không đau, phản ứng tốt với Glucocorticoid).
  5. Viêm đa khớp không có hình bào mòn (phân biệt với viêm khớp dạng thấp).
  6. Viêm màng tim hoặc màng phổi (loại trừ nguyên nhân ngoại sinh).
  7. Tổn thương thận đặc trưng bởi Protein niệu >0.5g/24h, Trụ tế bào dương tính (+).
  8. Tổn thương thần kinh – tâm thần không do các nguyên nhân khác.
  9. Các biến đổi về huyết học: Hoặc 1 hoặc kết hợp các khác thường sau:
      • Thiếu máu tan máu có tăng hồng cầu lưới
      • Giảm bạch cầu < 4000/mm3
      • Giảm lympho < 1500/mm3
      • Giảm tiểu cầu < 100000/mm3
  1. Phát hiện có kháng thể kháng DNA (+) hoặc Kháng thể kháng Sm (+) hoặc Kháng thể kháng phospholipid.
  2. Kháng thể kháng nhân: ANA (+).

Với bộ tiêu chí chẩn đoán này, tỷ lệ chẩn đoán chính xác là khá cao. Tuy nhiên, có nhiều tiêu chuẩn xuất hiện khá muộn khi bệnh nhân có SLE, điều này làm giảm đi tính nhạy của tiêu chuẩn chẩn đoán.

Trong những năm gần đây, Systemic International Collaborating Clinics – SLICC hệ thống những tổ chức công tác quốc thế về Lupus hệ thống đã đưa ra bộ chẩn đoán SLE: SLICC 2012 với 2 nhóm tiêu chuẩn: Tiêu chuẩn lâm sàng và Tiêu chuẩn miễn dịch. Bệnh nhân được chẩn đoán xác định là Lupus ban đỏ hệ thống khi có ≥ 4 tiêu chuẩn (trong đó có ít nhất một tiêu chuẩn trong mỗi nhóm) hoặc bệnh thận lupus (có bằng chứng sinh thiết) và có ANA hoặc anti-DNA dương tính.

Tiêu chuẩn lâm sàng

  1. Lupus da cấp: Ban đỏ hình bướm ở mặt;
  2. Lupus da mạn: Ban đỏ hình đĩa ở mặt và thân;
  3. Có loét miệng hoặc mũi hoặc cả 2;
  4. Rụng tóc không sẹo;
  5. Viêm khớp (Chú ý phân biệt);
  6. Viêm thanh mạc;
  7. Thận (Bất thường về thận mà không cần ngưỡng như theo ACR);
  8. Thần kinh (Có sự bất thường về thần kinh);
  9. Thiếu máu tan huyết;
  10. Giảm bạch cầu;
  11. Giảm tiểu cầu (<100.000/mm3).

Tiêu chuẩn miễn dịch

  1. Xét nghiệm ANA dương tính;
  2. Xét nghiệm Anti-DNA dương tính;
  3. Xét nghiệm Anti-Sm dương tính;
  4. Kháng thể Antiphospholipid dương tính;
  5. Giảm bổ thể (C3, C4);
  6. Test Coombs trực tiếp (Không được tính khi có sự tồn tại của thiếu máu tan huyết).

Cả 2 tiêu chuẩn chẩn đoán trên đều đang được sử dụng theo như Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh cơ xương khớp của Bộ Y tế (2016).

Triệu chứng của bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Với cơ chế lắng đọng các phức hợp miễn dịch và gây viêm, phức hợp lắng đọng ở đâu sẽ gây viêm ở đó, từ đó, gây ra các tổn thương thực thể ở các cơ quan đó. Các vị trí tổn thương thường là các mô liên quan của các cơ quan như da, khớp, thận, phổi, hệ thần kinh trung ương và hệ thống tạo máu.

Lupus ảnh hưởng rất nhiều lên các cơ quan trong cơ thể
Lupus ảnh hưởng rất nhiều lên các cơ quan trong cơ thể

Biểu hiện của Lupus ban đỏ hệ thống trên toàn cơ thể

Do sự tăng tổng hợp và giảm thải trừ, nồng độ interleukin 1 trong máu tăng, gây tăng quá trình tiêu protein, chán ăn từ đó gây gầy sút, mệt mỏi, chán ăn. Mệt mỏi được miêu tả là mệt mỏi cực độ, kết hợp với cảm giác khó chịu, mơ hồ về bệnh tật. Sốt kéo dài không rõ nguyên nhân cũng được coi như một đặc điểm để nghi ngờ suy nghĩ đến lupus.

Biểu hiện trên các cơ quan

Biểu hiện dễ dàng nhận thấy nhất là trên da và niêm mạc:

  • Ban đỏ hình cánh bướm đối xứng qua mũi được cho là triệu chứng lâm sàng nổi bật nhất của SLE. Ban này không đau và ngứa, rất nhạy cảm với ánh sáng, sẽ trở nên rõ rệt hơn khi tiếp xúc với ánh sáng mặt trời. Triệu chứng này không ảnh hưởng đến sức khỏe của bệnh nhân nhưng lại tạo ra những mặc cảm về thẩm mĩ.
  • Ở bệnh nhân ở thể Lupus mạn tính, ban có thể rải rác khắp cơ thể, hình đĩa.
  • Các vấn đề về da khác có thể xảy ra trong Lupus ban đỏ hệ thống bao gồm lắng đọng canxi dưới da (vôi hóa), các mạch máu bị tổn thương (viêm mạch máu) trên da và các đốm đỏ xuất huyết (petechiae). Petechiae được gây ra bởi sự thiếu hụt các tế bào liên quan đến yếu tố đông máu (tiểu cầu), dẫn đến chảy máu dưới da.
  • Bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống có thể bị rụng tóc (rụng tóc) và có các vết loét trong niêm mạc của miệng, mũi, hoặc bộ phận sinh dục (ít phổ biến hơn). Những vết loét này không đau, đáp ứng tốt với Corticoid (khác với loét do virus).
  • Da nhạy cảm hơn với ánh sáng: Dễ bị cháy, bỏng, sạm da sau khi tiếp xúc với ánh nắng.

Trên cơ xương khớp: Sự lắng đọng các cytokine và các chất hóa học gây viêm ở khớp và xương gây ra những triệu chứng trên xương rất thường gặp ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống.

  • Đau cơ, đau khớp.
  • Viêm khớp, ít có biến dạng, không có bào mòn xương khớp trên phim X quang (phân biệt với viêm khớp dạng thấp). Nếu có biến dạng hoặc bào mòn xương, chứng tỏ bệnh nhân mắc kết hợp 2 bệnh: Lupus ban đỏ hệ thống và Viêm khớp dạng thấp.
  • Hoại tử đầu xương, loãng xương. Thường là ở xương lớn (như cổ xương đùi).

Trên máu và hệ tạo máu:

  • Thiếu máu do viêm, thiếu máu tan máu (Do sự sản xuất quá mức các gốc oxy hóa, tăng cường các chất đối kháng hồng cầu). Đây là triệu chứng khá phổ biến.
  • Giảm tiểu cầu dẫn đến xuất huyết dưới da.
  • Lách to, hạch to.

Trên thận: Khoảng 30% -50% bệnh nhân SLE có bệnh về thận. Những tổn thương ở thận thường được báo cáo ngay trong giai đoạn đầu của bệnh. Các triệu chứng trên thận tiến triển khá nhanh: Từ protein niệu, tế bào trụ niệu, hội chứng thận hư thứ phát, viêm cầu thận, … và cuối cùng là suy thận.

Trên hệ tiêu hóa: Các triệu chứng trên tiêu hóa (GI) và rối loạn ở gan có ở 39% đến 67% bệnh nhân SLE. Những rối loạn trên gan thường hiếm gặp hơn.

  • Rối loạn tiêu hóa, rối loạn chức năng gan.
  • Xuất huyết tiêu hóa
  • Cổ chướng.

Trên thần kinh – tâm thần: Những rối loạn trên thần kinh và tâm thần có thể xuất hiện dưới nhiều hình thức. Có thể là tổn thương thần kinh trung ương, thần kinh ngoại vi. Tổn thương khu trú hoặc lan tỏa. Những tổn thương này có thể dẫn đến những căn bệnh như:

  • Rối loạn tâm thần.
  • Hội chứng thần kinh ngoại biên: Rối loạn về vận động (rối loạn trương lực cơ); Rối loạn cảm giác thậm chí mất cảm giác; Rối loạn dinh dưỡng và thần kinh thực vật (Rối loạn co bóp dạ dày, loạn nhịp tim, vã mồ hôi mất kiểm soát).
  • Hội chứng thần kinh trung ương: Tăng phản xạ gân cơ, Bệnh lý ngoại tháp, Phân ly vận động (vận động chủ động và phản xạ bị ảnh hưởng).
  • Động kinh.

Trên tuần hoàn, hô hấp: Những ảnh hưởng của phức hợp miễn dịch trên hệ cơ quan này là những tổn thương không thường gặp nhưng lại gây ra những biến chứng nặng nề và nguy hiểm.

  • Tràn dịch màng tim, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc, viêm van tim.
  • Tràn dịch màng phổi, xơ phổi, tăng áp lực tiểu tuần hoàn.
  • Viêm tắc động mạch gây ra cảm giác rất đau. Viêm tắc tĩnh mạch gây biểu hiện phù, tím, đau. Biến chứng đặc biệt hay gặp hơn ở những bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống có kháng thể anti Phospholipid (aPL).
  • Hội chứng Raynaud: 3 giai đoạn tiến triển dẫn đến hoại tử đầu chi.

Trên mắt: Khi các phức hợp gây viêm lắng đọng ở mắt gây ra viêm võng mạc, viêm kết mạc. Ngoài ra, có trường hợp bệnh nhân gặp biến chứng teo tuyến lệ dẫn đến bệnh nhân mất hoàn toàn nước mắt, từ đí gây khô mắt, dễ tạo điều kiện cho viêm và có thể dẫn đến mù lòa.

Xét nghiệm cận lâm sàng Lupus ban đỏ

Lupus ban đỏ hệ thống là một quá trình viêm dị ứng có kháng nguyên kháng thể, do đó, ở bệnh nhân Lupus có các biến đổi khi thực hiện một số xét nghiệm cận lâm sàng.

Đầu tiên là các xét nghiệm liên quan đến phản ứng viêm. Cụm xét nghiệm chẩn đoán hội chứng viêm:

  • Tốc độ máu lắng: Tốc độ máu lắng sẽ tăng cao trong các đợt bệnh tiến triển.
  • Sợi huyết tăng: Do phản ứng của cơ thể tăng chuyển từ fibrinogen thành fibrin để khu trú viêm.
  • Gamma globulin tăng: Một chất chỉ điểm cho khả năng miễn dịch của cơ thể chống lại các phản ứng viêm của cơ thể.
  • Protein C phản ứng (CRP) dương tính (+): Tuy đây là một chỉ điểm đặc hiệu cho tình trạng viêm nhưng CRP lại không tăng nhiều trong đợt tiến triển. Lý do chính đáng của tình trạng này vẫn còn là một bí ẩn. Giả thuyết được đưa ra là chỉ có những phản ứng viêm “thực sự lớn” như nhiễm trùng là đủ để kích thích tăng CRP.

Xét nghiệm công thức máu cũng là một xét nghiệm thường quy, thường thay đổi theo hướng giảm từng dòng. Kết quả này là do những biến chứng của phức hợp miễn dịch ảnh hưởng lên máu và hệ tạo máu. Giảm dòng hồng cầu là trường hợp hay gặp nhất.

Các xét nghiệm đặc hiệu hơn là các xét nghiệm cận lâm sàng tìm kháng thể:

  • Kháng thể kháng nhân (ANA): Có thể coi là xét nghiệm đặc hiệu nhất: 98% tất cả những người bị lupus toàn thân có xét nghiệm ANA dương tính. Trong xét nghiệm này, huyết thanh từ mẫu máu của bệnh nhân được cho lên mặt kính hiển vi với điều kiện cụ thể (thường là các phần của dòng tế bào nuôi cấy gan / thận hoặc mô người) trên bề mặt trượt (slide). Nếu bệnh nhân có kháng thể kháng nhân, mẫu huyết thanh sẽ liên kết với các tế bào trên slide. Sau đó, một kháng thể thứ hai được gắn huỳnh quang được thêm vào để gắn vào các kháng thể trong huyết thanh và các tế bào đã liên kết với nhau. Cuối cùng, slide được xem bằng kính hiển vi huỳnh quang, cường độ nhuộm màu và kiểu liên kết được ghi ở các độ pha loãng khác nhau. Kết quả dương tính nếu các tế bào huỳnh quang được quan sát. Tuy nhiên ANA dương tính không có nghĩa là bạn chắc chắn bị SLE. Cần có thêm các điều kiện khác để xác định một người có mắc Lupus ban đỏ hệ thống hay không.
  • Kháng thể kháng các thành phần của nhân và bào tương.
  • Kháng thể kháng hồng cầu, tiểu cầu, lympho.

Biến chứng của Lupus ban đỏ

Lupus ban đỏ hệ thống – SLE có thể có cả tác động ngắn hạn và dài hạn đến cuộc sống của người bệnh. Chẩn đoán sớm và điều trị hiệu quả có thể giúp giảm tác hại của SLE và cải thiện chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân. Tiếp cận chăm sóc kém, chẩn đoán muộn, điều trị kém hiệu quả và tuân thủ kém với chế độ trị liệu có thể làm tăng tác dụng gây hại của SLE, gây ra nhiều biến chứng và tăng nguy cơ tử vong. Đã có nhiều nghiên cứu được thiết kế để quan sát và đánh giá những ảnh hưởng của bệnh Lupus lên người bệnh về cả sức khỏe sinh lý và tâm lý.

Đầu tiên, ngay từ những triệu chứng ban đầu như mệt mỏi, SLE đã gây ra những hạn chế nhất định trong hoạt động thể chất, tinh thần và xã hội của bệnh nhân. Mệt mỏi là triệu chứng phổ biến nhất ảnh hưởng tiêu cực đến chất lượng cuộc sống của những người bị Lupus ban đỏ hệ thống.

Lupus hệ thống khiến người bệnh luôn cảm thấy mệt mỏi
Lupus hệ thống khiến người bệnh luôn cảm thấy mệt mỏi

Đã có nhiều nghiên cứu sử dụng công việc như một thước đo để xác định chất lượng cuộc sống của những người mắc Lupus ban đỏ hệ thống. Một số nghiên cứu đã chỉ ra rằng một người đã bị SLE càng lâu thì họ càng ít có khả năng có việc làm. Trung bình, chỉ có 46% người mắc Lupus ban đỏ hệ thống trong độ tuổi lao động được tuyển dụng.

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn được điều trị chủ yếu bằng các thuốc ức chế, điều biến miễn dịch. Những tác dụng không mong muốn của thuốc gây ra những khó khăn đáng kể trong việc tuân thủ điều trị, đặc biệt là ở phụ nữ trẻ trong độ tuổi sinh đẻ (15 đến 44 tuổi).

Ảnh hưởng lên tâm lý cũng là một biến chứng đáng quan tâm của Lupus ban đỏ. Với triệu chứng điển hình là ban đỏ cánh bướm, hoặc ban đĩa toàn thân và mặt khiến bệnh nhân, đặc biệt là bệnh nhân nữ cảm thấy tự ti và mặc cảm về ngoại hình.

Điều trị Lupus ban đỏ

Sau khi chẩn đoán bệnh nhân mắc Lupus ban đỏ hệ thống, bước tiếp theo chính là điều trị bệnh cho bệnh nhân. Đứng trước điều trị một bệnh, nguyên tắc điều trị chung là tiền hành lần lượt qua các bước:

  • Đánh giá tình trạng, mức độ nặng của bệnh để đưa ra phác đồ điều trị hợp lý.
  • Điều trị theo đúng và đủ các giai đoạn: Tấn công, củng cố và duy trì.
  • Đánh giá đáp ứng của bệnh nhân và quản lí các tác dụng không mong muốn gây ra do thuốc.

Đánh giá mức độ nặng của bệnh

Các thăm khám lâm sàng kết hợp với các xét nghiệm cận lâm sàng cần thực hiện để xác định thể bệnh và giai đoạn của bệnh nhân: Thể cấp, bán cấp, mạn hay hỗn hợp. Nếu bệnh nhân đang ở cơn cấp, việc đưa ra quyết định điều trị nhanh chóng và chính xác là vô cùng cần thiết vì bệnh có thể tiến triển nhanh và gây tử cong trong vòng vài tháng.

Điều trị

Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn phức tạp với các biểu hiện lâm sàng trên mỗi cá thể là rất khác biệt. Mỗi giai đoạn diễn biến bệnh lại có những tình trạng khác nhau. Cơ chế bệnh sinh của SLE đã khá rõ ràng tuy nhiên nguyên nhân gây ra bệnh vẫn còn là một dấu hỏi lớn. Do đó, các phương pháp điều trị hiện tại mới chỉ là điều trị triệu chứng chứ chưa điều trị tận gốc được nguyên nhân. SLE vẫn đang là căn bệnh tự miễn mạn tính với y học.

Điều trị bằng thuốc trị Lupus ban đỏ hệ thống

Đây được coi như phương pháp chính và phổ biến nhất trong điều trị Lupus không chỉ ở Việt Nam mà còn trên toàn thế giới trong thời điểm hiện tại. Phương pháp điều trị dược lý hiện tại bao gồm: Thuốc chống viêm không steroid (NSAID), thuốc chống sốt rét (Hydroxychloroquine), thuốc chống viêm steroid (Glucocorticoid) và thuốc ức chế miễn dịch.

Thuốc chống viêm không steroid (NSAID): Đây là nhóm thuốc có tác dụng